Papo com Especialista

com Enf.º Paulo Dionisio

A Epidermólise Bolhosa conhecida como EB (devido o nome ser difícil de pronunciar), é uma DOENÇA GENÉTICA rara (pouco comum na população mundial) de caráter hereditária, ou seja, a pessoa já nasce com ela. Sendo assim, sua transmissão ocorre de pais para filhos sem haver riscos de contrair a doença de outras pessoas. No entanto, em alguns casos os pais são apenas portadores (sem manifestação da doença) e não tem conhecimento de que seu filho poderá nascer com EB.

A principal característica em todas as formas de EB é o aparecimento de bolhas e lesões na pele, como também em mucosas de órgãos internos como por exemplo: boca, nariz, esôfago, na região de anus e conjuntiva dos olhos, podendo ocasionar lesões de difícil cicatrização. O desenvolvimento das bolhas ocorre devido uma alteração genética nas proteínas responsáveis pela união das camadas da pele em resposta ao mínimo atrito, ao calor, ou espontaneamente. A doença pode se desenvolver logo após ao nascimento ou durante os primeiros anos de vida.

A Epidermólise bolhosa estar classificada em quatro tipos: EB Simples; EB Juncional; EB Distrófica e Sindrome de Klinde. Para saber qual o tipo de EB que a pessoa tem é realizado um exame chamado de biópsia. O médico retira um pequeno fragmento da pele para avaliar e analisar o local onde se formou a bolha, e identificar as proteínas que são responsáveis pelo desprendimento das camadas da pele.

Até o momento não há nenhum tipo de tratamento específico para a causa da EB. Porém, o acompanhamento deve ser feito por uma equipe multiprofissional formada principalmente por médicos, enfermeiros, fisioterapeutas, psicólogos, dentistas, pedagogos, assistentes sociais. O suporte clínico e o tratamento estão focados nas alterações sistêmicas, nutricionais, e principalmente nos cuidados com a pele na prevenção de formação de bolhas e tratamento das lesões.

Diante disso, é importante que os familiares/cuidadores procurem um centro de referência do SUS em sua cidade, onde possam ser acompanhados por profissionais especializados e capacitados que orientem sobre o tratamento e os cuidados essenciais à pessoas com Epidermólise Bolhosa.