Orientações e cuidados às pessoas com Epidermólise Bolhosa (EB)

O que é a Epidermólise Bolhosa (EB)?

A EB é uma doença genética rara, ou seja, a criança já nasce com ela, caracterizada pelo aparecimento de bolhas e lesões na pele, assim como nas mucosas da cavidade oral (dentro da boca), dentro do nariz, do canal da urina, nos olhos, dentre outras. Essas lesões ocorrem ao mínimo contato, fricção ou espontaneamente.

Sendo uma doença genética e não contagiosa, é transmitida dos pais para os filhos, não existe o risco de contrair a doença de outras pessoas. No entanto, em muitos casos, os pais são apenas portadores do gene da doença e não têm a doença manifestada, assim, eles não têm a informação de que a criança poderá ser afetada.

A característica principal dessa doença é a fragilidade da pele e de mucosas, com o aparecimento de bolhas que podem se romper e gerar feridas.

A fragilidade da pele está entre as camadas epiderme e derme. A EB envolve múltiplos órgãos e sistemas e o quadro clínico depende do tipo (classificação da doença).

Cartoon Vida Flor da Pele MeninaEssa descoberta se dá no nascimento, quando bolhas ou ausência de pele em algumas áreas são encontradas no bebê.

Conhecendo as estruturas da pele

A pele humana é formada por duas camadas: a epiderme, camada externa, que representa um fator de proteção do corpo; e a derme, camada interna composta por vários tipos de tecidos que cumprem diferentes funções.

Em pessoas saudáveis, existem entre essas duas camadas - epiderme e derme - substâncias que são fibras ou filamentos de ancoragem/sustentação, responsáveis pela união dessas camadas, impedindo-as de se separar.

Pele

Tipos de Epidermólise Bolhosa

A EB é classificada de acordo com a gravidade do caso clínico e o nível da pele em que se localizam as bolhas. São classificados em:

  • Epidermólise Bolhosa Simples (EBS): É a forma menos grave; sua principal característica é a formação de bolhas que cicatrizam sem deixar marcas. As áreas mais vulneráveis são mãos, pés, joelhos e cotovelos, por causa da maior exposição aos traumas e atritos.
  • Epidermólise Bolhosa Distrófica (EBD): É uma forma grave, há formação de bolhas por todo o corpo, incluindo as cavidades: oral (com comprometimento dentário), nasal, tubo digestivo, região anal e uretral, como também deformidades em mãos e pés além do comprometimento nutricional.
  • Epidermólise Bolhosa Juncional (EBJ): É também uma forma grave de doença, caracterizada por formação de bolhas generalizadas; aparecem erosões ao redor dos lábios, narinas e olhos. Ocorre envolvimento multissistêmico das mucosas, assim como perda dos cabelos e alterações nutricionais.
  • Síndrome de Kindler: A síndrome de Kindler também é rara. A fragilidade cutânea dos primeiros anos de vida gradualmente substituídas por cicatrizes e fotossesíbilidade. Existem também outras complicações além daquelas relacionadas à pele.
Como se apresenta a Epidermólise Bolhosa

As manifestações clínicas da epidermólise bolhosa variam de acordo com o tipo e a gravidade da doença, podendo ser suaves bolhas nas mãos, pés, cotovelos e joelhos que curam sem cicatriz, até formas mais severas, que podem envolver órgãos como olhos, mucosa oral, dentes, ouvido, nariz, garganta, dentre outros e também problemas nutricionais, como anemia. Ainda, podem ocorrer lesões infectadas na pele.

Diagnóstico

Para saber qual tipo de EB que a pessoa tem, é preciso realizar um exame chamado Biópsia cutânea, onde o médico examina e analisa um pequeno pedaço de pele que é retirado usando anestesia local.

Diagnostico EB

Tratamento

Por ser uma doença genética os pacientes convivem com diversos tipos de tratamento. O acompanhamento deve ser multidisciplinar através de uma rede de apoio com vários profissionais como: médico, enfermeiro, dentista, psicólogo, assistente social, nutricionista, fisioterapeuta, fonoaudiólogo, pedagogo e principalmente o envolvimento da família e/ou do cuidador.

O suporte clínico objetiva a prevenção do trauma, a descompressão das bolhas e o tratamento das infecções secundárias.

Familia ConRaros 1

Recomendações de Curativos no Tratamento de Lesões Específicas para cada tipo de EB

Tipo de curativo: Espuma de poliuretano e hidrofibra.

  • Apresentação: Aquacel Foam com ou sem prata, com ou sem borda de silicone.

Tipo de curativo: Espuma de Poliuretano com silicone.

  • Apresentação: Foam Lite

Tipo de curativo: Liberador de adesivo de pele.

  • Apresentação: Sensicare Spray liberador de adesivos 100% silicone.

Tipo de curativo: Pó de Hidrocoloide

  • Apresentação: Stomahesive Pó de hidrocoloide.

Tipo de curativo: Hidrofibra.

  • Apresentação: Aquacel Ag+ extra antimicrobiano e antibiofilme.

Tipo de curativo: Espuma de poliuretano e hidrofibra.

  • Apresentação: Aquacel Foam com ou sem prata, com ou sem borda de silicone.

Tipo de curativo: Espuma de Poliuretano com silicone.

  • Apresentação: Foam Lite

Tipo de curativo: Hidrofibra.

  • Apresentação: Aquacel Ag+ extra antimicrobiano e antibiofilme.

Tipo de curativo: Espuma de poliuretano e hidrofibra.

  • Apresentação: Aquacel Foam com ou sem prata, com ou sem borda de silicone.

Tipo de curativo: Espuma de Poliuretano com silicone.

  • Apresentação: Foam Lite

Tipo de curativo: Hidrofibra.

  • Apresentação: Aquacel Ag+ extra antimicrobiano e antibiofilme.

Tipo de curativo: Liberador de adesivo de pele.

  • Apresentação: Sensicare Spray liberador de adesivos 100% silicone.

Tipo de curativo: Espuma de poliuretano e hidrofibra.

  • Apresentação: Aquacel Foam com ou sem prata, com ou sem borda de silicone.

Tipo de curativo: Espuma de Poliuretano com silicone.

  • Apresentação: Foam Lite

Fonte: Tabela adaptada do Denyer J, Pillay E, Clapham J. Best practice guidelines for skin and wound care in epidermolysis bullosa. An International Consensus. Wounds International, 2017.

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